案例3-1

【病史摘要】

女，55岁，因“反复恶心、呕吐6年，水肿2年，加重2周”入院，6年前自觉受凉后出现恶心、呕吐、乏力，无腹泻，此后多次受凉后发作，未予重视，未诊治。1年前，受凉后上述症状再发，于当地医院查血钠112mmol/L，予以补钠后好转后出院。2年前间断出现双下肢及眼睑水肿，无活动后心累气促。2周前受凉后再次出现恶心、呕吐、乏力、畏寒，于当地医院查血钠110mmol/L，对症治疗无好转，为进一步诊治转入我院。我院门诊血钠120mmol/L，甲状腺功能：FT₃ 1.7（2.01～4.82pg/ml）、FT₄ 0.33（0.59～1.25ng/dl）、TSH0（0.49～4.91mIU/L），早 8 点皮质醇 110（124.2～662.4nmol/L）。入院查体：血压100/50mmHg，心率60次/min，面色姜黄，眉毛稀疏，阴毛、腋毛脱落，乳晕浅淡，心肺腹未见明显异常，双下肢轻度非凹陷性水肿。既往史：30年前生产时有大出血休克病史，产后无乳，停经。

【初步诊断】

　低钠血症，腺垂体功能减退症。

【实验室检查】

血电解质：Na+ 120mmol/L，K+ 4.5mmol/L，Cl− 99mmol/L。

甲状腺功能：FT₃ 1.7pg/ml（2.01～4.82pg/ml），FT₄ 0.33ng/dl（0.59～1.25ng/dl），TSH 0mIU/L（0.49～4.91mIU/L）。

早8点皮质醇：110nmol/L（124.2～662.4nmol/L），ACTH 5pg/ml（7.2～63.3pg/ml）。

性激素：LH 1.44mIU/ml（绝经期10.87～58.64mIU/ml），P 0.27ng/ml（0.4～2.7ng/ml），FSH 2.3mIU/ml（16.74～113.79mIU/ml），E₂ 12pg/ml（0～56pg/ml）。

生长激素：0.5ng/ml（0～5ng/ml）。

IGF-1：48.4ng/ml（69～200ng/ml）。

MRI：垂体萎缩，空泡蝶鞍。

【诊断】

　腺垂体功能减退症，希恩综合征。

【病例分析】

　患者反复低钠血症，门诊查甲状腺及肾上腺皮质功能提示受损，而相应垂体激素水平低下（TSH、ACTH），提示腺垂体病变导致靶腺功能受损。进一步评估性腺轴及生长激素轴，考虑全腺垂体功能低下。MRI结果结合有产后大出血病史、产后无乳、停经，考虑病因为希恩综合征。

【治疗及监测】

　予以患者每日氢化可的松早20mg，下午10mg，左旋甲状腺激素25μg替代治疗。依据甲状腺功能调整甲状腺激素剂量，以维持FT₄正常上限水平。监测血压、体重调整氢化可的松剂量。同时教育患者终身替代治疗，定期监测，应激时增加氢化可的松剂量，及时就医。因年龄55岁故未予性腺激素替代治疗，患者因经济原因拒绝生长激素替代治疗。