两者在三血管气管切面均表现为肺动脉左侧多一条血管回声，鉴别要点为彩色多普勒血流显示垂直静脉的血流向上流向胎儿颈侧，而永存左上腔静脉的血流向下回流至心脏；TAPVC畸形常观察到增宽的左无名静脉，而左上腔静脉常伴左无名静脉缺如；此外永存左上腔静脉合并有冠状静脉窦增宽，并能观察到肺静脉在左心房的开口。

单纯无顶冠状静脉窦综合征，左心房可以观察到肺静脉的开口与连接；而完全型肺静脉异位引流可以观察到肺静脉共干血流直接汇入扩张的冠状静脉窦。