绪 论　儿童先天性白内障治疗中的几个科学问题

由世界卫生组织发起的“视觉2020：享有看得见的权利”行动中，儿童盲的防治是其中重要一项。作为其中可以通过治疗避免盲目的疾病之一，儿童白内障一直是眼科医师关注的热点。据统计，全球有近20万患白内障的儿童，并且每年有2万～4万的白内障患儿出生。中国多省份调查显示0～6岁儿童视力损伤的发生率为1.1‰，其中先天性白内障占14.1%。考虑中国是一个发展中的人口大国，其儿童白内障的防治工作非常艰巨，特别是在先天性白内障的治疗中，仍有许多存在争议的问题值得我们思考。

对于疑诊先天性白内障的患儿都应该进行详细的眼部检查，以确定晶状体混浊对视力的影响。并结合患儿年龄、白内障的类型、白内障是双侧或单侧等制定合理的治疗方案。

（1） 白内障摘除的手术年龄：出生后前几周被认为是视觉发育的“皮质前期”，此时的白内障如能被发现并摘除，则很少造成不可逆的弱视，之后为“皮质期”。普遍认为单眼先天性白内障造成弱视的这一“潜伏期”大约为出生后6周，双眼可延长至10周。研究显示，如在出生6周内对单眼致密的白内障进行手术治疗仍可获得良好的视力和立体视；双侧白内障如在出生10周内手术也可获得较好的视力预后。而对于致密的单眼或双眼白内障，如果出生12周后再行手术治疗，往往已经形成不可逆的形觉剥夺性弱视。

那么是否儿童先天性白内障越早手术效果越好呢？这一观点并没得到广泛认同。一方面，目前很多研究表明，继发性青光眼作为婴幼儿先天性白内障术后的常见并发症，与手术的年龄密切相关，其中出生后4周内手术的患儿发生继发性青光眼的风险明显增加；另一方面，较小婴儿的心血管系统、呼吸系统以及消化系统均未发育成熟，亦增加了全麻手术的风险。因此，部分专家认为出生后4～6周是先天性白内障手术治疗的最佳时期，既降低了术后继发性青光眼的发生以及全麻手术的风险，又不会引起剥夺性弱视的形成。

尽管早期治疗至关重要，但婴幼儿先天性白内障的延迟发现和延迟治疗现象在我国仍十分严重。Xie等的一项回顾性研究发现，由于缺乏婴幼儿眼病筛查体系以及完善的社区医疗服务，没有一例患儿在出生3个月内手术，而出生6个月内手术的患儿中，单双眼分别仅占1.2%和15.93%，从而导致术后较高的视力损伤发生率。因此，重视先天性白内障的早期发现和早期适时的手术治疗仍是眼科界需要解决的一个关键问题。

（2） 人工晶状体（intraocular lens，IOL）植入的年龄：作为白内障摘除后的重要视觉矫正方法，2岁之后的双眼先天性白内障儿童行同期IOL植入已经被普遍认同。相较框架眼镜或角膜接触镜，其可以提供全天候的视觉矫正，并且消除了物像变形以及影响周边视野等问题。但双眼患儿IOL在2岁之前婴幼儿的同期植入尚存在一定争议，因术后较高的后发性白内障发生率以及较严重的炎症反应。单眼患儿的人工晶状体同期植入年龄现在随机性很大，没有统一的年龄共识。但婴儿单眼先天性白内障的同期人工晶状体植入往往带来明显的视轴混浊，导致术后较高的二次手术率。

针对婴幼儿先天性白内障的同期IOL植入，笔者仍采取保守的态度，并且根据单双眼区分对待。2岁之后的双眼先天性白内障，术中一般同期植入IOL。而对于单眼先天性白内障患儿，考虑术后视觉矫正的需要，通常将同期IOL植入的年龄提前到1岁。较小的婴幼儿则仅行单纯白内障摘除，术后框架眼镜矫正视力，在适当的时机行二期IOL植入。

致密的先天性全白内障，一旦发现应尽早摘除已经是眼科界的共识。但对于部分混浊的白内障，如果患儿不能配合视力检查，很难达成共识。此时红光反射法、散瞳检眼镜观察眼底血管及眼底像、遮盖或者优先注视法等都是评价白内障混浊程度的有效方法。

Oliver等对一个双眼部分混浊性婴幼儿白内障的家族进行了长达近20年的观察及手术治疗，术后取得了理想的视力预后。他们认为对于婴幼儿双眼部分混浊白内障的手术时机可以适当延迟，因为自然晶状体的调节作用可以更好促进视功能的发育、双眼视觉的稳定，此外延迟的手术可以使人工晶状体度数的测算更精确。Travi等报道对于单侧较小的后极部晶状体混浊及晶状体后圆锥进行弱视训练取得良好效果，与采取手术治疗患儿的视力预后没用统计学差异，但是部分混浊白内障类型的手术指征尚需要进一步的临床研究。

对于影响视力明显的双眼致密先天性白内障，一旦发现即尽早手术已经是普遍共识。而对于单眼先天性白内障，目前尚有许多问题值得我们思考，很难在学术上达成共识。单侧部分混浊的晶状体，可以通过密切随访下的散瞳联合遮盖训练进行治疗。Denion和Travi等均报道了部分混浊的单侧先天性白内障，通过积极的屈光不正矫正联合遮盖等弱视治疗方法，患儿的视力得到改善。

对于影响视力明显的单侧致密白内障，争议较多。Wright等认为应该积极治疗，否则最终将导致严重的视力损伤及斜视，当然早期治疗以及术后积极的弱视训练是取得理想效果的关键；而Amaya对此问题的看法是视情况而定，他们认为单眼先天性白内障的治疗不仅仅是早期手术，更重要的是术后长期的视力矫正及弱视训练，即便如此，大部分的预后也不理想，而即使不治疗，先天性白内障发展缓慢，在眼内很少产生其他的不良后果，应当将此情况详细告知患儿家属，由他们决定；而无论最终他们选择手术与否，都是可以理解的。这需要有多中心的随机对照临床实验，取得循证医学的证据。

随着显微手术技术的发展，超声乳化联合折叠式IOL植入已经成为儿童白内障的普遍术式。但是，关于手术切口的选择以及后囊的处理，仍有一定的争议存在。

儿童白内障手术常用的切口有透明角膜切口以及巩膜隧道切口，而术后散光问题一直是白内障医生的关注点。Bar-Sela SM等发现儿童白内障无论透明角膜切口或巩膜隧道切口，术后一周都产生较大散光，但是术后5个月散光均明显降低，这种变化在巩膜隧道切口手术中更明显。Bradfield等在对先天性白内障手术行透明角膜切口时发现，随着时间延长散光逐渐减小，并且年龄越小最终散光越小。他们认为婴幼儿角膜弹性不断增加，可以重塑正常曲率。只是儿童切口自闭性及术后依从性差，即使透明角膜小切口手术，也必需缝线缝合。

与透明角膜切口相比，Bayramlar等认为巩膜隧道切口在儿童白内障手术中更有优势，原因如下：儿童特别是婴幼儿伤口愈合反应更强烈，所以透明角膜切口容易形成明显的角膜瘢痕；角膜缝线的存在增加了异物刺激感、角膜新生血管化倾向以及感染的风险，以及缝线的拆除往往需全身麻醉下进行，增加了二次全麻的风险。Xie等报道采用巩膜隧道切口行儿童白内障手术，术后缝线位于结膜下不需要拆除，切口离视轴区远，既减小了散光又避免了虹膜前粘连的形成，是值得推崇的切口方式，从角膜的生理发育角度看，婴幼儿角膜切口会有更多的并发症。

IOL的植入 先天性白内障手术后最常见的并发症就是后发性白内障，有大量研究显示如在术中保留完整的后囊膜，后发性白内障的发生率最高可达100%，且与手术年龄有关。年龄越小，术后发生后发性白内障的概率越高。因此近年来，儿童白内障术中同期行后囊膜连续环形撕囊术（posterior continuous curvilinear capsulorhexis，PCCC）已成为了共识。

对于白内障摘除联合单纯后囊膜切开术，BenEzra和 Hosal等分别报道了75%和42.9%的后发性白内障发生率。这种术式对阻止后发性白内障形成远远不足，因为术后完整的玻璃体前界面为晶状体上皮细胞的增殖提供了一个支架，进而形成新的后囊混浊。因此绝大部分医师均认为儿童白内障术中应联合行PCCC和前段玻璃体切割术。但就植入IOL的手术步骤及前段玻璃体切割的径路有不同的方法。

传统的儿童白内障手术方式是在前囊连续环形撕囊及晶状体摘除后，行后囊膜连续环形撕开，继而通过同轴的玻璃体切割仪行前段玻璃体切割，之后植入IOL。尽管这种手术方式明显减少了后发性白内障的发生几率，但手术操作难度较大，在已经切开后囊膜的囊袋内植入IOL常导致玻璃体的再次脱出，从而增加术后IOL偏位及倾斜发生的几率。此外，较粗的前玻璃体切割头在相对较小的婴幼儿眼球内操作空间小，玻璃体切除范围可控性差；灌吸一体式的前玻璃体切割头对玻璃体骚扰大，增加了术后发生视网膜脱离的潜在风险。

2005年Biglan首次报道了采用25G无缝线玻璃体切割系统处理儿童白内障术后并发症——继发膜，证实了其可行性和有效性。Xie等改进传统的手术方式，在儿童白内障手术中先行IOL的囊袋内植入，在保留前房粘弹剂的情况下，采用25G玻璃体切割系统经睫状体平坦部进行后囊膜连续环形切开联合前段玻璃体切除，取得了较好效果。此手术方式可使IOL均能安全准确的植入囊袋内且保持良好的居中性。另外相对于同轴玻璃体切割系统，25G微切口无灌注玻璃体切割系统切割力较大而吸引力小，前房稳定性好，对玻璃体扰动小，减少了玻璃体的牵拉和震动；小巧的切割头在儿童相对小的眼球内手术操作方便，后囊膜的连续环行切开和前段玻璃体切除也更容易掌控，前段玻璃体切除彻底，减少了术后视轴混浊的形成。经巩膜的穿刺口无需缝线缝合，术后愈合快，切口无渗漏且无玻璃体牵拉，UBM也证实其有效及安全性。

关于儿童白内障何时可以保留后囊膜的问题，目前尚无统一的结论。Jensen等建议6岁之前的儿童术中联合后囊切开及前段玻璃体切除，之后的儿童保留后囊膜。Hardwig等经过统计认为7岁之前的儿童行联合手术对于预防视轴混浊非常有效。Vasavada AR等发现8岁内的患儿术后视轴混浊的发生率明显高于8岁后儿童。考虑中国发展中国家的国情，儿童白内障术后随访依从性差，并且年龄较小的患儿较难配合激光治疗，为预防因延迟复诊耽误后囊混浊的诊断和治疗以及由此导致的剥夺性弱视，笔者对8岁之前的儿童常规行后囊切开联合前段玻璃体切除，之后的儿童根据配合治疗情况酌情保留后囊膜。

与成人白内障相同，在进行儿童白内障摘除联合IOL植入之前，需要对IOL的度数进行测算。尽管Hoffer Q、Holladay、SRKⅡ和SRK/T四种公式在儿童IOL测算中的应用均有报道，但因为病例数少或者术后随访时间短，何种公式更适宜儿童患者尚无统一定论。近年Jasman等报道了儿童IOL测算软件在儿童白内障手术中的应用并将其与SRKⅡ公式进行对比，发现其增加了测算的准确性，减少了术后测算误差，只是其结论同样受到样本量少以及随访时间短的限制。确定适宜儿童IOL度数的测算公式尚需要进一步的研究及探讨。

儿童随着年龄的增长，眼轴及角膜曲率亦随之发生改变。普遍认为正常儿童眼部发育过程中，2～3岁前眼轴增长迅速，以后逐渐减缓直至8～10岁达到稳定水平。而角膜曲率随着生长发育逐渐减小，1岁左右达到稳定。因此在对儿童白内障手术进行IOL的选择时，术后近视漂移是考虑的重点。而为了使患儿在成年后有较好的视力及较低的屈光度，许多研究者均推荐给儿童白内障患者植入IOL时应依据手术时的年龄预留一定程度的远视，以抵消随着年龄增长而产生的近视漂移。只是关于术前具体预留远视度数的观点不一。

随着小切口超声乳化技术在儿童白内障手术中的应用，可折叠式IOL也逐渐取代了需经大切口植入的聚甲基丙烯酸甲酯（PMMA）IOL。目前已有大量的研究显示，疏水性丙烯酸酯材料的IOL在儿童白内障手术中的应用是安全有效的。晶状体材料生物相容性程度的提高减低了术后的炎症反应，以及改进的方边设计均降低了术后视轴混浊的发生率。笔者在儿童白内障手术中已经普遍采用了疏水和亲水性丙烯酸酯IOL。

近年来，少数学者报道在儿童白内障手术中应用多焦点IOL，取得了较好的视力预后，但其报道均存在病人数量较少和随访时间较短的问题。目前儿童白内障术中植入多焦点IOL仍存在较多争议。Hunter认为儿童植入多焦点IOL必须考虑以下几个问题：如IOL度数的准确测量，IOL的居中，对比敏感度下降对视觉发育的影响以及患者对于眩光的耐受性。

成功的手术是先天性白内障治疗的基础，而术后的视觉重建则是获得良好视功能的关键。一方面，不同于成年人，儿童的眼睛尚处于生长发育阶段，术后剩余的屈光不正需要进一步的矫正以预防弱视的形成；另一方面，对于错过视觉发育关键期的先天性白内障患儿，往往已经伴有弱视的存在，积极科学的训练对于其视力改善意义重大。

（1） 无晶状体眼的视力矫正：对于较大儿童，IOL植入已经逐渐普遍，而其在婴幼儿中的应用尚存在争议。许多婴幼儿的先天性白内障手术并不同期植入IOL，术后早期即需进行严格的屈光不正矫正。常用的矫正方式有框架眼镜以及角膜接触镜，其各有利弊。

框架眼镜价格相对便宜，验配方便，随着儿童眼轴和屈光状态的发展可以随时更换，对于处于眼轴发育迅速的婴幼儿期非常适用。但是无晶状体眼患儿的框架眼镜往往比较厚重，棱镜效应导致的周边物象变形、视野缩小等是它的一大缺点。特别对于单眼白内障术后无晶状体眼患儿，双眼高度屈光参差，框架眼镜的使用会造成明显的物像不等，给患儿的佩戴带来明显不适感，导致其临床应用效果不明显。近年来，压贴球镜被推荐使用于临床以改善无晶状体患儿较厚的框架眼镜，其镜片轻便易于婴幼儿接受，有较好的依从性及疗效。

高透氧硬性角膜接触镜（RGP）作为婴幼儿白内障术后无晶状体眼矫正的办法，目前被广泛提倡，其验配方便可随时更换，相较框架眼镜物像变形以及视野影响等不明显，特别适用于单眼无晶状体眼患儿。但由于患儿的戴镜依从性差、价格较框架眼镜昂贵、需要良好的卫生保障以避免角膜感染以及需要家长的密切配合，对于发展中国家的多数家庭来讲有一定困难。

（2） IOL眼术后的视力矫正：如前所述，框架眼镜以及角膜接触镜矫正无晶状体眼均存在一定缺陷，因此部分学者于先天性白内障摘除术中同期植入IOL以矫正屈光不正。如前所述，为预防术后眼轴发育导致的近视漂移，IOL度数进行欠矫设计，以患儿在成年时的屈光状态为低度近视目标。Gouws及Barry等均对1岁内的婴儿单双眼白内障同期植入IOL，发现尽管此方法安全可行，但术后存在较大的屈光变异。Xie等回顾性研究表明，儿童白内障IOL植入术后屈光状态普遍向近视偏移，而在较大儿童中眼轴和屈光状态趋于稳定。因此IOL植入术后仍需积极验光进行屈光不正的矫正，其矫正同样可以通过框架眼镜以及角膜接触镜进行。

此外，尚有报道应用Piggyback IOL植入矫正早期儿童白内障术后的剩余屈光不正，但是由于其术后有继发性青光眼、虹膜脱色素等风险，以及在儿童眼操作困难、随屈光变化需二次手术取出等问题，在儿童眼的使用少见，笔者在临床上也慎重的应用了Piggyback IOL植入，获得了良好的效果，但缺少大宗病例长期随访。

致密的先天性白内障，如在视觉发育的关键期未进行手术摘除，很容易形成弱视。Hillis等认为尽管形觉剥夺导致的弱视不到3%，但是这类弱视往往比较严重，术后积极的弱视训练非常必要。目前，红光闪烁仪、三色光闪烁弱视治疗仪等仪器以及各种弱视训练软件均被开发进行弱视训练。对于单眼或不对称的双眼白内障，在矫正屈光不正的基础上，遮盖或压抑疗法配合近距离训练是弱视训练的常用有效方法。遮盖治疗被认为是非常重要的矫正手段，但目前具体遮盖时间及遮盖治疗持续的时间尚无统一的定论。年龄越小的患儿遮盖时间应越短，以防健眼遮盖性弱视的形成。

Verma等发现IOL植入术后积极进行弱视训练能有效改善和提高视力。而Xie等的回顾性研究中发现，弱视训练依从性差的患儿视力无改善。一方面，儿童眼轴处在不断发育变化过程中，需及时复诊更换合适的眼镜以提供最佳矫正视力来配合弱视训练；另一方面，严格的随诊可让医生及时发现治疗如后发性白内障、继发性青光眼等影响视力矫正的因素，且能根据患儿的年龄及视力恢复情况及时调整弱视训练方案。但因为社会经济等各方面因素的影响，随访依从性差在发展中国家并不少见，已经成为影响儿童白内障视力预后的一个关键问题。

总之，以上各种问题的存在使得儿童白内障的治疗尚面临巨大挑战。除了健全婴幼儿筛查体系保障婴幼儿先天性白内障的早期发现和早期手术治疗外，术后及时进行有效的视力矫正以及弱视训练更是改善患儿视功能的关键。单眼先天性白内障的治疗仍存在许多待解决的难题，寻找对其有效的治疗方案尚需大量的临床实践论证，故临床多中心研究是唯一可以获得可靠循证医学证据的手段，在我国应积极倡导和组织实施。